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性发育不良是性发育异常中比较常见的一种病症，医学上又称为促性腺激素功能减退性性腺机能低下症（IHH）。这是一种发生在下丘脑的疾病，由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素（GnRH）的功能，或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH，从而使垂体不能分泌促性腺激素（FSH、LH），造成睾酮水平的降低，导致20多岁的人睾丸和阴茎还像幼儿一样，没有阴毛、胡须等男子特征，如果患者同时伴有嗅觉障碍，又称为卡尔曼氏综合征。这些患者的性染色体核型均正常（46，XY），而性腺轴系激素都低于正常。 对于男性性发育不良的治疗，传统上一般应用HCG和睾酮替代疗法，希望通过给患者补充雄激素来促进性器官和第二性征的发育。而近些年来，随着人们对GnRH结构的了解，用人工合成的GnRH来直接治疗下丘脑性性腺功能低下症的愿望变成了现实。经治疗，一些患者不仅临床症状改善，第二性征出现了，而且性欲增加，阴茎能勃起，甚至射精；部分病人的精液中查到了活动的精子，给患者带来了生育的希望。 虽然目前治疗性发育不良的方法有了很大的进步，但是问题的关键是要早期发现病人，及时做出诊断和制订治疗方法。性发育不良的治疗是有时效性的，理想的治疗时间一般在青春期结束前。若过了一定的年龄段后，也就失去了治疗的机会。 因此，衷心希望广大家长能关心自己的孩子，发现情况及时到医院咨询。另外值得一提的是，目前有些过度肥胖的男孩由于内分泌紊乱导致性发育迟缓，也应当引起注意。 |
