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1948年Rotor等报道一家族中有非溶血性黄疽，其血清中直接和间接胆红素浓度均增加，但肝细胞内无色素沉着。之后有不少报道指出其为结合型(直接)高胆红素血症体质性黄疽。与遗传有关，半数患者有明显家族史。
病因：主要是胆红素和其他物质如溴磺酞的转运明显延迟，胆红素和溴磺酞从血液中消除极为减慢，静脉胆囊造影可见肝细胞对这些物质的摄取明显障碍。故与Dubin-Johnson综合症类似。 临床表现：本综合征几乎均见于发病在20岁以下者，男女无差别，主要表现为黄疽，一般没有其他症状，有时易疲劳、食欲不振，腹痛。肝脏大小正常或轻度增大。血清胆红素平均6毫克(4—20毫克)％，其中直接反应部分占50％以上。45分钟之溴磺酞潴留率可高达50—60％。应用131I－溴磺酞肝脏时间扫描可见肝摄取染料延迟，可有胆红素尿但尿胆原排出正常，其他肝功能均正常，口服胆囊造影正常。肝活检无异常，没有色素沉着肝细胞中，故与Dubin-Johnson综合征有所区别。预后良好。 治疗：无特效治疗。 |
